Das Lymphödem

 
Allgemeines

Das Lymphsystem ist lebenswichtig. Es ist mit dem Blutsystem verbunden und erfüllt organische Funktionen, die ebenso wichtig sind wie das Herz-Kreislauf-System.

Das Lymphsystem umfasst:

  • einerseits ein Netzwerk, dessen Einweg-Gefässe die Flüssigkeit in den verschiedenen Geweben des Körpers sammeln und abtransportieren. Grössere Gefässe führen die so erhaltene Lymphe zu den Lymphknoten, welche als Reinigungsstationen dienen. Im Blutkreislauf dient das Herz als zentrale Pumpe zur Blutzirkulation. Im Gegensatz dazu ist der Transport im Lymphsystem nicht zentral geregelt. Die Progression der Lymphe durch das Netzwerk erfolgt dank der Kontraktionsfähigkeit autonomer Muskeln in den grösseren Lymphgefässen. Die periphere Lymphe ist durchsichtig und gelblich, während die Lymphe aus dem Verdauungstrakt, auch «Chyle» genannt, durch den höheren Fettgehalt eine milchige Farbe annimmt. Nach dem Durchlaufen des Gefässnetzes und der Lymphknoten setzt die von Verunreinigungen und Abfällen gereinigte Lymphe ihren Weg fort und gelingt schliesslich auf Höhe der Vena subclavia, unter dem Schlüsselbein, ins venöse Blut.

  • andererseits gibt es verschiedene lymphatische Organe wie Lymphknoten, Milz, Thymus, Mandeln und lymphatisches Gewebe der Schleimhäute. Diese Organe sind hauptsächlich für die Immunabwehr zuständig.

Das Lymphsystem spielt eine wesentliche Rolle, da es eine immunologische und hormonelle Funktion übernimmt. Durch den Transport von Flüssigkeit, Proteinen, Lipiden und der Beseitigung von Zell- und Stoffwechselabfällen gewährleistet es die Immunabwehr im Körper. Es ist auch an Heilungsprozessen beteiligt.

Obwohl der Körper genauso viel Lymphe wie Blut enthält, stand das Lymphsystem in der Vergangenheit nie im Mittelpunkt der Interessen. Doch in den letzten Jahren profitiert die Lymphologie von einer zunehmenden Aufmerksamkeit seitens der Wissenschaft. Es wird heute von einer Beteiligung dieses Systems bei Krankheiten ausgegangen, welche einen grossen Teil der Weltbevölkerung betreffen wie Krebs, Fettleibigkeit, essentielle Hypertonie, Atherosklerose, Glaukom und auch degenerative neurologische Erkrankungen.

Was ist ein Lymphödem?

Ein Lymphödem ist eine Ansammlung von Lymphe, die sich meist im subkutanen Gewebe befindet und eine lokale Schwellung verursacht. Alle anatomischen Regionen mit Lymphgefässen können betroffen sein.

Ein Lymphödem entwickelt sich in einem Bereich des Körpers, wenn die Kapazität des lokalen Lymphsystems keine ausreichende Drainage der Lymphe mehr ermöglicht. Das Volumen der nicht abtransportierten Lymphe sammelt sich hauptsächlich im subkutanen Gewebe an. Dies führt zu einer Schwellung namens Lymphödem, welche am häufigsten in den unteren Gliedmassen auftritt, aber auch in oberen Gliedmassen, Gesicht oder Genitalien erscheinen kann.

Weltweit gibt es über 250 Millionen Fälle von Lymphödemen, von denen mehr als 120 Millionen durch eine parasitäre Krankheit verursacht werden, welche in 49 Ländern auftritt: die Filariose. Und diese Zahlen werden höchstwahrscheinlich unterschätzt!

Das Lymphödem ist auch heute noch eine wenig bekannte Krankheit. Nur wenige Spezialisten sind in der Lage ein Lymphödem zu untersuchen und eine adäquate Behandlung zu verordnen. Dessen Auswirkungen auf die Lebensqualität werden von den Pflegenden zudem oft nicht berücksichtigt.

Die Zunahme des Volumens der Gliedmassen beunruhigt die Patienten/Patientinnen, verändert deren Körperbild und erzeugt zumindest Unbehagen, führt jedoch auch oft zur Invalidität. Die psychischen Auswirkungen sind nicht zu vernachlässigen und werden durch die Chronizität dieser Krankheit noch verstärkt.

 

Was sind die Ursachen für Lymphödeme?

Ein Lymphödem kann mehrere Ursachen haben. Abhängig von letzteren werden zwei Formen des Lymphödems beschrieben: primäres und sekundäres Lymphödem.

In Industrieländern sind 90% der Lymphödeme sekundären Ursprungs, wobei zwei Drittel auf Krebs zurückzuführen sind. Primäre Lymphödeme sind seltene Krankheiten und können mit anderen Missbildungen im Rahmen verschiedener Syndrome assoziiert werden.

Eine primäres Lymphödem ist eine genetisch bedingte Krankheit, welche eine Störung in der Entwicklung von Gefässen und/oder Lymphknoten verursacht. Diese Missbildungen führen zu einer lokalen Abnahme der Lymphtransportkapazität, was zu einer Akkumulation der Lymphe führt. Das Ergebnis ist ein Lymphödem. Dieses kann alle anatomischen Regionen betreffen, tritt jedoch hauptsächlich in den unteren Gliedmassen auf.

Die Prävalenz (Anzahl der Fälle in einer Bevölkerung zu einem bestimmten Zeitpunkt) wird auf 1 von 6000 Personen geschätzt. Primäre Lymphödeme gibt es überall auf der Welt. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle (über 90%) tritt ein primäres Lymphödem bei einer Person auf, ohne dass ein Mitglied der Familie betroffen ist (sporadische Fälle). Die restlichen Fälle sind familiäre Formen im Zusammenhang mit der Nonne-Milroy-Krankheit (angeborenes primäres Lymphödem) und der Meige-Krankheit (nicht angeborenes primäres Lymphödem). Das primäre Lymphödem kann auch bei komplexeren Krankheitsbildern wie dem Klippel-Trenaunay-Weber-, Parkes-Weber-, Klinefelter-, Turner- und Noonan-Syndrom enthalten sein. Frauen sind häufiger von primären Lymphödemen betroffen als Männer (2/3 der Fälle).

Ein sekundäres Lymphödem resultiert aus einer Obstruktion oder einer Schädigung der Gefässe und/oder Lymphknoten, hauptsächlich nach einer Operation, Strahlentherapie, einem Unfall, einer Infektion oder Entfernung von Lymphknoten. Die meisten sekundären Lymphödeme stehen im Zusammenhang mit einer Krebsbehandlung und betreffen hauptsächlich Brustkrebs, gynäkologische, urogenitale und otolaryngologische Erkrankungen, oder Brusttumore, Sarkome und Melanome.

Sekundäre, nicht krebsbedingte Lymphödeme treten am häufigsten im Zusammenhang mit anderen Krankheiten auf wie chronischer Veneninsuffizienz (Phlebo-Lymphödem), Lipödem (Lipo-Lymphödem), Fettleibigkeit, Diabetes oder aufgrund einer Infektion oder einem Trauma.

 
Diagnose

Das Diagnostizieren eines Lymphödems basiert im Wesentlichen auf einer gründlichen Anamnese und klinischen Untersuchung des Patienten. Darüber hinaus verfügen wir derzeit über verschiedene bildgebende Verfahren, um die Lymphgefässe zu visualisieren und deren Funktion zu bewerten:

Indocyaningrün-Lymphfluoroskopie (ICG)

Die Lymphfluoroskopie ist eine neue (2009) minimalinvasive dynamische Bildgebungstechnik, welche die Beobachtung des oberflächlichen lymphatischen Gefässsystems ermöglicht.

Die Methode besteht darin, einen verdünnten Farbstoff unter die Haut zu injizieren und dessen Bewegung im Lymphsystem mit einer Infrarotkamera zu beobachten. Der verwendete Farbstoff, Indocyaningrün, hat die Besonderheit bei Bestrahlung mit Infrarotstrahlung stark fluoreszierend zu sein.

Der Untersucher beurteilt in Echtzeit den Verlauf und Fortschritt des Farbstoffs in den oberflächlichen Lymphgefäßen auf dem Computerbildschirm und beobachtet dabei mögliche Anomalien.

Die Lymphfluoroskopie ist ein sehr wertvolles Mittel, um eine Karte der oberflächlichen Lymphgefässe zu erstellen, durch welche etwa 80% der Lymphe der Gliedmassen strömt. Sie ermöglicht auch, die Funktion der Gefässe mit grosser Genauigkeit zu bewerten. Dank dieser Untersuchung ist es möglich, Störungen des Lymphabflusses vor dem klinischen Auftreten eines Lymphödems zu erkennen und so einen präventiven Ansatz für die Pathologie zu ermöglichen. Darüber hinaus können die in der Karte enthaltenen Informationen einen Leitfaden für den Physiotherapeuten darstellen, wenn manuelle Lymphdrainage und therapeutische Kompression angewendet werden. Diese Untersuchung ist auch notwendig, wenn eine chirurgische Behandlung von Lymphabflussstörungen in Betracht gezogen wird.

les vaisseaux

lymphatiques

Lymphszintigraphie

Wenn die Lymphfluoroskopie bei einem Patienten nicht alle erforderlichen Informationen liefert, kann diesem eine Lymphszintigraphie angeboten werden. Das Interesse an dieser Methode liegt in der qualitativen aber auch quantitativen Analyse des Lymphflusses und in der Möglichkeit, die durch Lymphfluoroskopie nicht zugänglichen tiefen Lymphgefässe zu beurteilen.

Lymph-MRI

Diese Untersuchung ist in der Regel den Patienten/Patientinnen vorbehalten, für welche die Option einer chirurgischen Lymphödem-Behandlung in Betracht gezogen werden kann.

 
Die Behandlung

Gegenwärtig gibt es keine kurative Behandlung für ein Lymphödem.

Die vorgeschlagenen Behandlungen zielen darauf ab, das Lymphödem zu reduzieren und zu stabilisieren, um sein Fortschreiten zu verlangsamen und Komplikationen im Laufe der Zeit zu vermeiden.

Die konservative Behandlung durch die Kombination von Hautpflege, manueller Lymphdrainage, Kompressionsverbänden und Bewegung bleibt bis heute die Grundbehandlung.

Nach maximaler Lymphödem-Reduktion ermöglicht das Tragen einer nach Mass gefertigten und flach gestrickten elastischen Kompression (Strumpf, Zehenkappe, Manschette, Handschuh) eine Stabilisierung des Volumens. Bei Bedarf kann eine Nachtkompression getragen werden. Das Einbeziehen des Patienten in dessen Behandlung ist wichtig und notwendig, um langfristige Ergebnisse zu erzielen. Die Patienten werden daher ermutigt, sich angemessen körperlich zu betätigen, die Haut zu pflegen, sich selbst zu bandagieren und wenn möglich selbst Lymphdrainagegriffe auszuführen. Ziel ist es, den Patienten zu einem Mitbetreuer zu machen und ihn bei der Behandlung der Krankheit so unabhängig wie möglich zu machen.

Auch wenn verschiedene alternative physikalische Behandlungen auf dem Markt existieren, wie Pressotherapie, Endermologie (LPG), Lymphtouch, usw., muss betont werden, dass diese die oben beschriebene konservative Grundbehandlung nicht ersetzen, sie aber in einigen geeigneten Fällen ergänzen können.

Neben der konservativen Behandlung ist in bestimmten Situationen eine chirurgische Behandlung von Lymphödemen möglich. Verschiedene mikrochirurgische Techniken werden heutzutage praktiziert, darunter hauptsächlich lympho-venöse Anastomose, Lymphknotentransplantation und Fibro-Lipo-Lympho-Aspiration (Liposuktion). Diese Techniken können in Kombination mit einer konservativen Behandlung dazu beitragen, die Symptome des Lymphödems zu verbessern, dessen Entwicklung zu verlangsamen und die Häufigkeit konservativer Erhaltungstherapien zu reduzieren.

Die lympho-venöse Anastomose ist ein mikrochirurgisches Verfahren, bei welchem mehrere kleine Lymphgefässe der Region, in welcher die Lymphbanen blockiert sind, mit einer kleinen Vene in der Nähe verbunden werden. So kann die Lymphe direkt in den Blutkreislauf abfliessen, wodurch sie das geschädigte Lymphgefässsystem nicht mehr belastet.

Bei der mikrochirurgischen Lymphknotentransplantation werden Lymphknoten aus einer gesunden Region entfernt und anschliessend in die Lymphödem-Region übertragen. Die transplantierten Lymphknoten sind dank einer kleinen Arterie und einer lokalen Vene vaskularisiert, womit sie eine Verbindung mit dem geschädigten Lymphgefässsystem bilden und so die lokale Lymphinsuffizienz ausgleichen.

Die beiden gerade beschriebenen Techniken können in gewissen Fällen kombiniert und während der gleichen Operation durchgeführt werden.

Die Fibro-Lipo-Lympho-Aspiration (FLLA) ist eine Technik, welche für Fälle von Lymphödemen reserviert ist, bei denen die lymphatische Stase in der betroffenen Extremität die Bildung von Fettzellen verursacht hat. Bei diesem Verfahren werden überschüssiges Fett und faseriges Gewebe mit flexiblen Kanülen durch kleine Hautschnitte abgesaugt. Das Tragen eines Strumpfes ist nach diesem Eingriff Pflicht.

Die Möglichkeit einer chirurgischen Behandlung von Lymphödemen wird zwischen dem Patienten, dem Angiologen und dem Chirurgen während einer gemeinsamen Konsultation diskutiert.

Vor einer chirurgischen Behandlung sollte immer eine konservative Behandlung durchgeführt werden.

Unabhängig davon, welche mikrochirurgischen Eingriffe durchgeführt werden, bleibt die Kompressionstherapie für die überwiegende Mehrheit der Patienten unerlässlich.

Der Goldstandard für die Lymphödem-Behandlung bleibt derzeit konservativ.

 

Die Behandlung von Lymphödemen sollte idealerweise in den frühesten Stadien der Krankheit erfolgen, wenn eine lymphatische Insuffizienz durch ein Bildgebungsverfahren festgestellt wird oder wenn sich das Lymphödem noch in einem reversiblen Stadium befindet.

Aus diesem Grund ist es absolut notwendig, auf die Vorbeugung von Lymphödemen zu bestehen. Dies ermöglicht eine Reaktion, bevor das Lymphödem chronisch und irreversibel ist.

Trotzdem ermöglichen die heute verfügbaren Behandlungen in allen Stadien der Krankheit bei Einhaltung der Massnahmen eine signifikante Verringerung des Lymphödems.

Reduzierungsphase

Erhaltungsphase

 

Ich habe das Risiko ein Lymphödem nach einer Operation zu bekommen, was soll ich tun?

oder

Ich habe ein Lymphödem, was soll ich tun?

Kontaktieren Sie Ihren Arzt.

Eine spezielle Beratung durch einen Angiologen ist wichtig, um Ihre Situation zu beurteilen und gegebenenfalls die Diagnose zu bestätigen.

Falls eine Behandlung erforderlich, wird diese mit Ihnen besprochen und organisiert. Sie werden zur Durchführung der konservativen Behandlung an eine/n Physiotherapeuten/in überwiesen. Es wird empfohlen, mindestens einmal jährlich eine Kontrolle durch Ihren Arzt durchführen zu lassen.

 

Weitere Informationen finden Sie unter folgenden Downloads

Für Patienten/Patientinnen: https://swisslymph.ch/up/dl/broschuere_lymphoedem.pdf

Für Fachpersonen: https://swisslymph.ch/up/dl/broschuere_fachperson_lymphoedem.pdf